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¿Qué es y cómo se trata el síndrome de Brugada? | IDOVEN

¿Qué es y cómo se trata el síndrome de Brugada? | IDOVEN

La reciente aparición del Síndrome de Brugada en los medios ha conmocionado a gran parte de la población, pero ¿de qué se trata exactamente?

Afortunadamente esta enfermedad, que puede ser letal y que se transmite genéticamente de padres a hijos, es poco frecuente y puede identificarse a través de un electrocardiograma.

Esta enfermedad fue descubierta por primera vez en 1989 por los cardiólogos y hermanos españoles Pere y Josep Brugada, a través de la detección de una anormalidad electrocardiográfica en supervivientes de parada cardíaca. No fue hasta 1992 cuando el SB fue científicamente reconocido, a partir de la publicación del primer estudio que llevaba su nombre en el Journal of American College of Cardiology (JACC), en el que se definía como nuevo síndrome clínico-electrocardiográfico que causaba muerte súbita por fibrilación ventricular.

El sindrome de Brugada está clasificado como una canalopatía, es decir, una enfermedad producida por alteraciones de los canales iónicos (proteínas que controlan el paso de la electricidad) cuya consecuencia es la predisposición a padecer arritmias.

Para el funcionamiento normal del corazón, las células cardiacas necesitan tener una adecuada y ordenada entrada y salida de elementos en su interior, entre ellas destacan el sodio, el potasio y el calcio. En esta enfermedad se produce una alteración en la forma de entrada y salida de estas sustancias en las células cardíacas. 

Debido a esto, el corazón late a frecuencias muy elevadas y de forma desorganizada, lo cual puede ser percibido como palpitaciones y/o taquicardia. Además estos latidos son poco eficaces para mandar sangre a otros órganos, esto es especialmente relevante cuando es el cerebro el que sufre esta carencia pues deja de funcionar correctamente y aparecen síntomas como el mareo, el síncope (pérdida de conocimiento) o incluso la parada cardiorrespiratoria.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el electrocardiograma, en el que aparecen unas alteraciones características. Además es importante saber si se han producido episodios de síncope o si se ha producido algún caso de muerte súbita en algún familiar.

Las canalopatías son enfermedades eléctricas puras y característicamente no se asocian a ninguna cardiopatía estructural subyacente.

En algunos casos en que el electrocardiograma es dudoso, pueden realizarse unas pruebas especiales que consisten en la inyección de ciertos medicamentos que ayudan a confirmar o descartar el diagnóstico.

También se pueden realizar test genéticos que permiten identificar la alteración genética y confirmar la enfermedad. Estos tests resultan positivos en aproximadamente un tercio de los pacientes con la enfermedad. En el caso que se detecte el gen causal, puede realizarse el test genético a los familiares para ver si son portadores de la enfermedad.

Actualmente no existe tratamiento curativo. El manejo se basa en identificar a los pacientes con mayor riesgo de muerte súbita y que pueden beneficiarse de un DAI (desfibrilador automático implantable) para prevenir las arritmias asociadas a la enfermedad.

La mayoría de la gente que lo padece no lo sabe, por lo que, desde IDOVEN, recomendamos vigilar tu corazón aunque no presentes síntomas. La prevención cardíaca es clave para tratar estas patologías a tiempo.